Sclerosi laterale amiotrofica (SLA): altre novità sulla malattia

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Un gruppo di ricercatori dell’Università di Montreal, Canada, ha scoperto una nuova proteina in grado di influenzare e quindi favorire la formazione gli aggregati intracellulari, presenti in gran parte dei soggetti con la sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Il nome di questa nuova proteina è TDP-43 e il suo meccanismo sarebbe quello di modificare l’hnRNP A1, altra proteina legante l’Rna associata alla Sla; mediante questa influenza negativa si innescherebbero quei processi che porterebbero agli accumuli di sostanze amorfe nelle cellule neuronali soprattutto nei casi familiari e sporadici di Sla e in casi di demenza frontotemporale.

“Comprendere i vari meccanismi che contribuiscono alla patogenesi della Sla a livello molecolare è essenziale per lo sviluppo di terapie”, dichiara Christine Vande Velde. “I nostri risultati mostrano che la perdita di TDP-43 nucleare contribuisce alla vulnerabilità cellulare attraverso l’alterazione dello splicing di HNRNPA1. La variante di hnRNP A1B che si forma avrebbe una maggiore propensione all’aggregazione e una maggiore tossicità. Noi ipotizziamo che questa isoforma disturbi il metabolismo dell’Rna in modo molto più ampio di quanto precedentemente previsto e proprio per questo la modulazione dello splicing alternativo di hnRNP A1 potrebbe essere di futuro interesse terapeutico”. La ricerca è stata pubblicata sulla rivista BRAIN.