
La Fibrosi Polmonare Idiopatica è una malattia polmonare rara, invalidante e dall’esito infausto che colpisce circa 3 milioni di persone nel mondo. La patologia causa la progressiva formazione di tessuto cicatriziale a livello polmonare, con conseguente deterioramento continuo e irreversibile della funzionalità polmonare e delle difficoltà respiratorie. Col graduale progredire della malattia avanza il deterioramento irreversibile della funzionalità polmonare. In assenza di terapia antifibrotica, l’aspettativa di vita mediana dalla diagnosi della malattia è di circa 2-3 anni. Nintedanib è un farmaco approvato come trattamento della fibrosi polmonare idiopatica (IPF), in cui ha dimostrato di rallentare la progressione della malattia misurata dal tasso annuo di declino della funzionalità polmonare. Si tratta di uno dei due farmaci antifibrotici che hanno dimostrato di rallentare la progressione della fibrosi polmonare idiopatica e che rappresentano le uniche terapie farmacologiche approvate, il cui impiego in pazienti con FPI è raccomandato dalle linee guida internazionali. I risultati di questo nuovo farmaco sono stati riassunti nello studio internazionale INPULSIS®-ON pubblicato su Lancet Respiratory.