Il sequestro polmonare in età fetale è una condizione rarissima riscontrata in circa 1 caso ogni 10mila gravidanze. Quando si manifesta nella sua forma più aggressiva, questa particolare malformazione dell’apparato respiratorio, può essere trattata soltanto in Centri altamente specializzati che, proprio per la bassissima incidenza nella popolazione, individuano di volta in volta l’approccio terapeutico più appropriato, dunque unico. L’ultimo caso è avvenuto alcune settimane fa in Policlinico di Milano, quando una donna alla 28ma settimana di gestazione è stata inviata all’osservazione del team di Diagnosi Prenatale e Chirurgia Fetale dopo che nel Centro presso il quale era regolarmente seguita in Puglia era stata evidenziata una particolare anomalia nello sviluppo di uno dei polmoni della piccola che portava in grembo. La condizione emersa agli occhi degli specialisti è di un raro caso di sequestro polmonare, una malformazione congenita caratterizzata da uno sviluppo atipico di una porzione di un polmone, o di entrambi, dovuta alla irrorazione da parte di un vaso anomalo proveniente dall’aorta discendente del feto. Questo accrescimento irregolare ostacola il corretto collegamento con le altre parti dell’apparato respiratorio come le vie aeree, i bronchi o l’albero respiratorio, divenendo pericoloso: l’altro polmone e gli organi circostanti risultano infatti compressi dal crescente volume della neoformazione benigna in un processo che toglie sangue al resto del feto fino alla manifestazione di segni di scompenso cardiaco e circolatorio. La fatica a livello cardiaco è il principale fattore di rischio di morte intrauterina.
Dalla Puglia al Policlinico di Milano per eseguire gli approfondimenti necessari a capire quale strada intraprendere. Qui l’incontro con gli specialisti del Dipartimento Area Materno-Infantile dell’Ospedale specializzati nella Diagnosi Prenatale, che non hanno dubbi: la neoformazione cresce troppo rapidamente causando un accumulo di liquido a livello pleurico e peritoneale. Non è dunque possibile attendere il termine della gravidanza, bisogna intervenire chirurgicamente in epoca prenatale e “spegnere” il canale di irroramento vascolare prima del termine della gravidanza.
L’INTERVENTO CHIRURGICO
L’intervento è stato eseguito nel giro di pochissimi giorni, ancora nella 28ma settimana di gestazione, per bloccare il flusso di sangue che va al sequestro polmonare: il chirurgo esegue una procedura sotto guida ecografica che prevede l’introduzione in utero attraverso l’addome materno fino al feto di un laser tramite ago sottilissimo il quale brucia il vaso “responsabile”. La tecnica è mininvasiva: la mamma è sottoposta all’intervento della durata di circa 30 minuti in anestesia locale mentre al piccolo sono somministrati farmaci anestetici attraverso una iniezione intramuscolare alla coscia in quanto è estremamente importante che il piccolo sia immobile e lo staff chirurgico possa procedere in sicurezza. In particolare, in Sala Operatoria è fondamentale la collaborazione e il coordinamento tra specialisti Chirurghi, Anestesisti e personale di Sala, così come il contatto con i Neonatologi in caso di possibilità di parto.
L’esito positivo dell’intervento ha permesso a questa mamma di proseguire il resto della gravidanza a casa: la massa benigna, come previsto, è andata riassorbendosi spontaneamente nel corso delle settimane e il parto è avvenuto con taglio cesareo alla 36ma settimana, in quanto la piccola si trovava in posizione podalica.
“Il trattamento del sequestro polmonare in utero ha fatto sì che la bambina potesse continuare a crescere nel grembo materno favorendo una corretta ‘maturazione’ polmonare del feto e ritardando il più possibile un’eventuale programmazione del parto”, spiega Nicola Persico, direttore della Diagnosi Prenatale e Chirurgia Fetale del Policlinico di Milano. “Siamo giunti a questa decisione dopo un confronto con i colleghi Neonatologi, gli Anestesisti e i Chirurghi pediatrici affinché potessimo trovarci pronti di fronte a qualsiasi evoluzione della situazione. In altri casi si sarebbe potuto preferire intervenire dopo la nascita del bambino e rimuovere la massa, ma aspettare avrebbe comportato gravi rischi per la vita del feto. Dopo l’intervento abbiamo continuato a rimanere in contatto con la famiglia e con gli specialisti dell’Ospedale di riferimento della donna, ma fortunatamente non c’è più stato bisogno di noi.”
La nascita della piccola è stata sorprendentemente ordinaria, spiegano i Medici: non sono state riscontrate problematiche attribuibili alla prematurità; la bambina e la madre sono tornate a casa dall’Ospedale dopo pochi giorni dalla nascita e a oggi non si sono resi necessari altri trattamenti chirurgici.
In Policlinico di Milano non è la prima volta che viene eseguita una procedura con questo livello di complessità e sono stati finora 10 i casi simili trattati in utero; una piccola quota rispetto agli oltre 600 interventi di Chirurgia Prenatale eseguiti in Policlinico di Milano negli ultimi 12 anni per varie altre patologie fetali e che identificano la Struttura come il Centro di riferimento con la più ampia esperienza su scala nazionale nell’ambito della Chirurgia Fetale: “Negli ultimi 10 anni è molto migliorata la tecnologia dell’immagine ecografica, il salto nella risoluzione degli apparecchi utilizzati in queste situazioni offre allo specialista una capacità mai avuta prima di individuare i vasi anomali che alimentano la massa intervenendo con più precisione e sicurezza sul paziente”, afferma persico. “Anche per questo motivo ogni nuova volta è un po’ come fosse una prima volta.”
“Il Policlinico di Milano è un punto di riferimento italiano per il trattamento chirurgico delle patologie fetali, neonatali e pediatriche ed è in grado di offrire alle future mamme e ai loro bambini percorsi di diagnosi e cura su misura, soprattutto in presenza di tutte quelle patologie che richiedono un intervento immediato dopo la nascita o che possono essere trattate già in utero”, dichiara Ernesto Leva, direttore del Dipartimento Area Materno-Infantile del Policlinico di Milano.
“All’expertise dei nostri professionisti, la cui forza sta anche nell’approccio multidisciplinare al trattamento delle patologie più complesse e rare, è necessario affiancare strumentazione all’avanguardia nell’esecuzione di interventi di chirurgia mini-invasiva nelle situazioni più delicate come avviene ad esempio durante la gestazione, nei neonati e nei nati prematuri”, dichiara il direttore generale del Policlinico di Milano, Matteo Stocco. “Questi fattori ci permettono di contribuire come Ospedale IRCCS di apportare nuove conoscenze fondamentali a migliorare l’attività clinica.”
