Morte cardiaca improvvisa giovanile. Seminario sulla cardiomiopatia ipertrofica

In programma per il 16 giugno 2023 presso la casa di cura San Raffaele di Cassino il seminario dal titolo La Morte Cardiaca Improvvisa Giovanile. La Cardiomiopatia Ipertrofica. Si tratta del primo di 4 seminari dedicati al tema della morte cardiaca improvvisa giovanile, e più in generale delle cardiomiopatie, coordinati dal prof. Camillo Autore, collaboratore scientifico della Struttura, già docente di Cardiologia presso l’Università Sapienza di Roma e coordinatore del Gruppo sulle Cardiomiopatie e Malattie del Pericardio della Società Italiana di Cardiologia. “La definizione più nota di morte cardiaca improvvisa è quella della Società Europea di Cardiologia, che la definisce una morte naturale dovuta a cause cardiache, preceduta dalla rapida perdita di coscienza, entro 1 ora dall’insorgere della sintomatologia acuta, in soggetti con o senza cardiopatia nota preesistente, ma per i quali tempi e modalità del decesso sono inaspettati”, spiega. La MCI è la causa prevalente di morte improvvisa nei bambini, negli adolescenti e nei giovani adulti (fino ai 40 anni). È un evento relativamente raro, intervenendo in solo l’1-2% di tutte le morti cardiache (circa 1.000 casi/anno in Italia), ma drammatico che si verifica spesso in soggetti apparentemente sani, anche in atleti, e come prima manifestazione di una patologia sottostante fino ad allora ignorata. “Eppure – prosegue Autore – nonostante l’assenza di problematiche riscontrate in precedenza, una patologia sottostante c’è. Le principali cause nei giovani sono infatti:

  • Cardiomiopatie (12-52%);
  • Miocarditi (3-12%);
  • Malattie valvolari (1-11%);
  • Malattia aterosclerotica coronarica precoce (2-25%);
  • Anomalie delle coronarie (2-19%);
  • Dissezione/anomalie dell’aorta (2-5%);
  • Altre cause strutturali (8-14%).

In una elevata percentuale di casi il cuore è strutturalmente normale (MCI giovanile sine materia descritta fino nel 40% dei casi), suggerendo che l’eziologia sia una sindrome aritmica su base genetica (ad esempio la sindrome di Brugada, del QT lungo, del QT corto, la tachicardia catecolaminergica da sforzo, etc.).”

Nel nostro Paese vige l’obbligatorietà del riscontro diagnostico nella morte improvvisa del lattante e del feto, ma non esiste alcuna legge che disciplini la MCI giovanile. La corretta identificazione delle cause della MCI giovanile è possibile solo attraverso un accurato esame post-mortem: autopsia e autopsia molecolare. L’esame, da eseguire presso centri esperti, è necessario per una corretta diagnosi della morte e per la prevenzione di nuove morti improvvise nei parenti del defunto. “Nella Regione Lazio – continua Autore – è stata eseguita 1 indagine su 100 casi di MCI giovanile nel periodo 2001-2005: in 42 casi la causa di morte è stata una cardiomiopatia o l’autopsia è risultata sine materia. La presa in carico delle famiglie del defunto ha permesso di identificare tra i parenti di primo grado una patologia potenzialmente aritmogena nel 20% delle famiglie studiate.”

Il percorso di aggiornamento e di sensibilizzazione su queste patologie promosso dal San Raffaele Cassino rivolto a Cardiologi, Medici Internisti e di Medicina Generale, ha come obiettivo quello di condividere lo stato dell’arte delle conoscenze sulla morte cardiaca improvvisa (epidemiologia, cause, diagnosi, screening familiare) e sulle cardiomiopatie (epidemiologia, diagnosi, trattamento) al fine di far crescere la consapevolezza e la sensibilità degli operatori sanitari nei riguardi di un importante aspetto della sanità pubblica e verso patologie non infrequenti e poco diagnosticate. Nel corso del primo appuntamento di venerdì 16 giugno 2023, a partire dalle ore 14:30 interverranno, oltre ad Autore: il dott. Antonio Gargiulo, vicedirettore sanitario della Casa di cura; la dott.ssa Cristina Gambardella, responsabile Unità di Riabilitazione Cardio-Respiratoria, San Raffaele; Angela Ferrari, ufficiale medico, specialista in Anatomia Patologica, Policlinico Militare di Roma Celio; il dott. Stefano Pardi, responsabile Unità Operativa Complessa di Cardiologia, Ospedale Santa Scolastica di Frosinone.