La cardiomiopatia ipertrofica è la malattia cardiaca genetica più frequente, con una prevalenza stimata di circa 1 persona su 500. Si tratta di una patologia ereditaria del muscolo cardiaco che provoca l’ispessimento delle pareti del cuore e può ostacolare il normale flusso del sangue, causando sintomi come affanno, dolore toracico o episodi di svenimento. Negli ultimi anni il trattamento di questa malattia ha conosciuto importanti innovazioni grazie all’introduzione di nuovi farmaci mirati. Tuttavia, la gestione dei pazienti continua a richiedere un approccio multidisciplinare che integri competenze cliniche, chirurgiche e diagnostiche. È quanto emerge da uno studio scientifico pubblicato su Progress in Cardiovascular Diseases, a prima firma di Giovanni Quarta, cardiologo dell’ASST Papa Giovanni XXIII, insieme ai colleghi Roberta Simona Cattaneo, cardiologa, e Samuele Pentiricci, cardiochirurgo, e ad altri specialisti di Centri di riferimento italiani e europei.
FARMACI E CHIRURGIA
Fino a poco tempo fa, l’unica soluzione per i pazienti che non rispondevano alle terapie convenzionali era la miectomia settale, un intervento chirurgico per rimuovere l’ostruzione al flusso sanguigno causata dall’ispessimento del muscolo cardiaco. Oggi, l’introduzione di nuovi farmaci inibitori della miosina cardiaca (come mavacamten e aficamten) permette, in molti casi, di evitare la chirurgia: questi farmaci agiscono direttamente sul meccanismo molecolare della malattia, riducendo i sintomi e migliorando sensibilmente la qualità della vita.
MIECTOMIA SETTALE
Tuttavia, evidenziano gli autori, i farmaci non rappresentano una soluzione universale: una quota di pazienti continua a presentare sintomi o condizioni cliniche che rendono necessario ricorrere alla chirurgia, che rimane il trattamento di riferimento nei casi più complessi. Nei Centri con elevata esperienza, la miectomia settale è oggi associata a risultati molto favorevoli, con una mortalità perioperatoria inferiore all’1% e un significativo miglioramento dei sintomi e della qualità di vita dei pazienti.
“Negli ultimi anni i nuovi farmaci hanno cambiato profondamente lo scenario terapeutico della cardiomiopatia ipertrofica, ma non sostituiscono la chirurgia”, dichiara Quarta. “Piuttosto, aprono la strada a un modello di cura più personalizzato, in cui le diverse opzioni terapeutiche vengono integrate e adattate alle caratteristiche di ciascun paziente.” Lo studio sottolinea infatti che la gestione ottimale della cardiomiopatia ipertrofica richiede Centri specializzati e team multidisciplinari in grado di valutare caso per caso il percorso terapeutico più appropriato, combinando dati clinici, imaging avanzato e informazioni genetiche.
“Il contributo dei nostri professionisti alla ricerca internazionale – afferma Michele Senni, direttore del Dipartimento Cardiovascolare della ASST Papa Giovanni XXIII – conferma il ruolo del nostro Ospedale come Centro di riferimento nella gestione delle cardiomiopatie e nella capacità di offrire ai pazienti percorsi di cura completi e aggiornati.”
