Una strana tosse, incapacità a compiere sforzi e mancanza di fiato e forse le unghie che cambiano ingrossandosi. Sono i sintomi che dovrebbero indirizzare verso il sospetto di Fibrosi Polmonare Idiopatica. La TAC al torace, esame diffuso e non invasivo, nella maggior parte dei casi pone di fronte alla diagnosi certa. Sembrerebbe facile eppure, ad oggi, la Fibrosi Polmonare Idiopatica è una malattia sottodiagnosticata e in Italia non è nemmeno inclusa nella lista di quelle esenti. Le stime dicono che dovrebbero esserci circa 12- 15mila pazienti ma molti probabilmente fino ad oggi non hanno avuto la diagnosi. E’ un problema noto: fin quando una malattia non ha una terapia il processo di diagnosi è lento. Ora però per la Fibrosi Polmonare Idiopatica il trattamento c’è – è il Pirfenidone di InterMune, che sarà effettivamente disponibile fra pochi mesi - ed è dunque necessario fare le diagnosi, o correggere quelle errate, per poter indirizzare i pazienti ad una terapia finalmente capace di aumentare la sopravvivenza. Di tale necessità ha parlato con Osservatorio Malattie Rare il prof. Luca Richedi direttore del Centro per le malattie rare del polmone dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico di Modena.

“Il primo sintomo – ha spiegato – è la mancanza di fiato ma spesso i pazienti, se non sono degli sportivi, non se ne accorgono fin quando la diminuzione di capacità polmonare non diventa tale da intaccare la vita di tutti i giorni. In genere quella che viene notata prima è una tosse continua, secca, ma diversa – per chi sa ascoltarla – da quelle tipiche di altre malattie, come la Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO). È probabile che a molti pazienti con IPF sia stata prima diagnosticata quest’ultima malattia”.

Molti pazienti dunque potrebbero in questo momento avere una diagnosi errata, per questo è fondamentale sensibilizzare i medici di base.

“Un medico di base che abbia un paziente con diagnosi di BPCO che però peggiora e non trae beneficio dalle terapie – ha detto infatti Richeldi - potrebbe, ad esempio, ipotizzare che sia in realtà Fibrosi Polmonare Idiopatica e prescrivere una TAC ad alta risoluzione, l’esame più utile per la diagnosi. Questi sono pazienti che certamente hanno già fatto una o più radiografie del torace, che non sono sufficienti per identificare correttamente questa malattia. Con il tempo la capacità di diagnosi migliorerà e nel futuro i pazienti saranno sempre di più e sempre più giovani. Credo che molto si debba fare con l’aiuto delle associazioni pazienti”.
Soddisfatto per l’imminente arrivo del Pirfenidone – che ha avuto autorizzazione al Commercio all’inizio del 2011 e sta completando le pratiche di rimborsabilità - l’esperto vuole però sottolineare una cosa.

“Ai pazienti va spiegato che questo efficace farmaco, diversamente da quelli usati in precedenza, che efficaci non erano, può avere degli effetti collaterali. Principalmente nausea e vomito, in parte gestibili con accortezze alimentari e farmaci sintomatici, e di fotosensibilizzazione cutanea. Nonostante ciò il rapporto beneficio/disagio è positivo, tanto che i pazienti che hanno partecipato ai trial registrativi del farmaco hanno mostrato un’aderenza altissima alla terapia, anche dopo la conclusione degli studi”.