Buongiorno,
ieri ho ritirato il referto della RM ENCEF. FOSSA CRANICA POST.SENZA MDC e RM STUDIO DEL FLUSSO LIQUORALE:
Quesito clinico: Sindrome di ARNOL CHIARI

Lieve ectopia delle tonsille cerebellari oltre il profilo del forame magno (la dx di 3 mm, la sx di 4 mm); le tonsille non presentano polo appuntito. Gli spazi liquorali del passaggio cranio-spinale sono un poco sottili. tale reperti radiologici possono essere considerati globalmente ancora nei limiti della norma, il dente del epistrofeo é normale.
Nella norma il trofismo del cervelletto e del tronco che non mostrano alterazioni di segnale,anche in sede sovratentoriale. Nella norma per dimensioni e morfologia il sistema ventricolare e la rappresentazione dei solchi pericerebrali e delle cisterne.

La sequenza per lo studio dei flussi liquorali evidenzia pulsatilità nelle cisterne anteriori del tronco e alla giunzione cranico-spinale anteriormente. Segnale di flusso é anche riconoscibile meno intenso alla giunzione cranico-spinale posteriormente e molto debolmente attraverso l' acquedotto di Silvio.

Come devo muovermi ora? Devo eseguire altri esami? Devo rivolgermi ad un neurologo? Quale rilevanza ha l' esito del referto?

Anticipatamente Ringrazio.

F.D.
 

Risposta
 

L' esame non sembrerebbe evidenziare patologie particolari. In assenza però della sua storia clinica, di eventuali sintomi si consigli al neurologo che ha prescritto l'esame. La sindrome di Arnold - CHiari è un insieme di segni e sintomi associato a una rara malformazione della fossa cranica posteriore che normalmente contiene il tronco encefalico e il cervelletto. Se questa è poco sviluppata, le strutture encefaliche erniano (cioè escono dalla loro sede naturale) attraverso il forame magno (apertura alla base del cranio) ed entrano nel canale spinale

I Sintomi:
La malformazione può essere asintomatica e può essere scoperta casualmente in corso di esami radiologici per altri motivi. La sindrome di Arnold-Chiari è caratterizzata da segni e sintomi neurologici correlati e conseguenti alla sofferenza cerebellare (sindrome cerebellare), quali atassia, vertigini e nistagmo, all'alterazione della circolazione del liquor cefalo-rachidiano con aumento della pressione endocranica, quali la cefalea e la rigidità nucale, a fenomeni di compressione sulle strutture del tronco cerebrale e sui centri neurovegetativi, quali apnee notturne e aritmie cardiache, all'interessamento di nervi cranici, quali disfagia, disfonia, paresi della muscolatura estrinseca oculare, ipoacusia, a fenomeni di compressione sul midollo spinale, quali senso di debolezza muscolare (paresi), anestesia, disturbi del tono muscolare (spasticità), perdita della motilità fine, disfunzioni sfinteriche.

Nella maggior parte dei casi la malattia si manifesta in modo lento e progressivo. Nel 10% dei pazienti la sindrome compare improvvisamente. Il sintomo più comune è la cefalea suboccipitale che tende ad aumentare con l’esercizio fisico, con la tosse e con le variazioni di postura. Sono riferiti anche disturbi visivi, senso di pressione retroorbitaria, offuscamento della visuale, fotofobia, diplopia; oppure neuro-otologici, vertigini, alterazioni dell’equilibrio, tinnito, ipoacusia. Nel tipo II la maggior parte dei pazienti sono bambini piccoli e la sindrome si manifesta in modo grave dopo la nascita, con deficit degli ultimi nervi cranici, turbe della deglutizione, stridore laringeo da paralisi delle corde vocali, disturbi cerebellari (opistotono, nistagmo, atassia), episodi di apnea da sofferenza del tronco encefalico. Successivamente si sovrappone una sindrome da ipertensione endocranica causata all´idrocefalo per compressione del IV ventricolo e delle vie liquorali.
 

Prof. Aldo Franco De Rose

Specialista andrologo e urologo - Genova, Roma

aldofdr@libero.it