Nasce in Piemonte la rete assistenziale per la diagnosi e il trattamento della sclerosi laterale amiotrofica (Sla) e delle sue varianti cliniche (sclerosi laterale primaria, atrofia bulbo-spinale di Kennedy e sindrome postpoliomielitica).

Lo ha deciso la settimana scorsa la Giunta regionale, approvando, su proposta dell’assessore alla tutela della salute e sanità, Eleonora Artesio, una delibera in cui si definisce per la prima volta un modello di presa in carico completa e continua delle persone affette da Sla.

La Sla, nota anche come malattia di Charcot o malattia del motoneurone, è una malattia neurodegenerativa progressiva, che colpisce i motoneuroni delle corna anteriori del midollo spinale, del tronco cerebrale e la corteccia cerebrale motoria. L’esordio avviene di solito fra i 50 e 70 anni di età ed è spesso subdolo. Il deficit motorio all’esordio si manifesta nel 40% dei casi agli arti superiori, nel 30% agli arti inferiori, nel 30% a livello dei muscoli a innervazione bulbare (con disartria e disfagia). La progressione è inarrestabile e, in assenza di interventi di sostegno delle funzioni vitali, la morte nella maggioranza dei casi avviene per insufficienza respiratoria. In un quarto dei casi il paziente muore entro due anni dall’esordio del primo sintomo, nella metà dei casi entro tre anni; poco meno di un quarto dei pazienti sopravvive otto o più anni.

«I malati di Sla - spiega Artesio - necessitano di cure complesse e personalizzate per le quali è necessario disporre di un team a forte caratterizzazione culturale e psicologica, che segua il malato in tutte le fasi della malattia e lo assista nel difficile percorso della sua vita quotidiana e delle scelte individuali che questa patologia frequentemente implica».

A questo scopo, nel provvedimento vengono individuati due centri “esperti”, rispettivamente all’ospedale Molinette di Torino e al «Maggiore della Carità» di Novara, che sono quelli che sulla base dei dati del Registro interregionale Piemonte e Valle d’Aosta delle malattie rare trattano il numero maggiori di casi e sono inoltre dotati di equipe multidisciplinari specifiche, oltre che di strutture di supporto e di servizi complementari.

I due centri avranno il compito, oltre che di formulare o di confermare la diagnosi, di eseguire la valutazione multiprofessionale del malato e di garantirne la continuità dell’assistenza, in stretta collaborazione con i servizi territoriali e ospedalieri del territorio di residenza.

La presa in carico dovrà prevedere: un programma per la mobilitazione attiva e passiva, con la prescrizione di presidi adatti (carrozzine, tutori); il monitoraggio e l’intervento nutrizionale; il monitoraggio della funzione respiratoria, della ventilazione non invasiva e della ventilazione invasiva; il controllo della funzione fonatoria; il supporto precoce alla comunicazione, con la fornitura di ausili tecnologici che consentano al paziente di preservare il contatto con il mondo esterno, anche in presenza di un gravissimo deterioramento del quadro motorio.

Sin dalla fase della diagnosi, inoltre, dovrà essere offerto ai malati e alle loro famiglie un supporto psicologico, anche in collaborazione con le associazioni dei pazienti.

Fondamentale importanza viene poi attribuita alla formazione sia del personale medico, tecnico e infermieristico coinvolto nella gestione di pazienti affetti da Sla - per cui verranno organizzati appositi corsi - sia del malato e di chi lo assiste, non solo da parte degli specialisti, ma anche con la predisposizione di materiali informativi e di cicli di incontri con i diversi professionisti.