Lo scompenso cardiaco può essere prevenuto quando la causa è l’ipertensione arteriosa polmonare, una malattia che interessa soprattutto donne giovani e che, nel tempo, provoca l’alterazione del muscolo cardiaco. Una prevenzione, in particolare, frutto di una terapia medica precoce, in grado di controllare questa grave patologia. Lo dimostra lo studio EARLY, pubblicato nel mese di luglio 2008 sulla prestigiosa rivista The Lancet e condotto dal professor Nazzareno Galiè, responsabile del Centro Ipertensione Polmonare presso l’Istituto di Cardiologia dell’Università di Bologna. Questo lavoro, in particolare, ha dimostrato il rallentamento nell’aggravamento della malattia nel 77% dei pazienti trattati con una terapia farmacologia a base di bosentan (antagonista del recettore per l’endotelina-1). Grazie a questo trattamento, poi, la quasi totalità dei pazienti rimane stabile (solo il 3,4% peggiora contro il 13,2% di quelli cui è stato somministrato il placebo).
L’analisi, della durata di 6 mesi, ha coinvolto 185 pazienti: 93 sono stati sottoposti alla terapia a base di bosentan e 92 con placebo. Obiettivo primario era quello di esaminare l’effetto del farmaco in modo specifico su quella determinata classe di pazienti e, quindi, analizzare più a fondo gli stadi iniziali della malattia. Si tratta del primo ed unico studio randomizzato e con gruppo di controllo placebo condotto esclusivamente sulla popolazione di pazienti con sintomi limitati.

“Lo studio EARLY dimostra che, senza trattamento, anche i pazienti con ipertensione arteriosa polmonare e sintomi lievi possono peggiorare in un breve periodo di tempo” - sottolinea il professor Galiè - “Al contrario, il trattamento farmacologico ritarda significativamente la progressione della malattia mentre migliorano i parametri emodinamici, relativi alla circolazione polmonare”.

Scompenso cardiaco da ipertensione arteriosa polmonare: interessa le donne giovani
L’ipertensione arteriosa polmonare è una patologia rara che colpisce circa 3000 persone nel nostro paese, di cui l’80% donne. Rappresenta una delle cause di scompenso cardiaco, in particolare nelle fasce di età più giovani, essendo 50 anni l’età media dei soggetti affetti (in confronto ai 65-70 anni dei pazienti con scompenso cardiaco da altre cause).
L’ipertensione arteriosa polmonare comporta un aumento della pressione del sangue nei polmoni, e avviene per cause che sono ancora in parte sconosciute. L’aumento della pressione determina un sovraccarico di lavoro per il cuore che alla fine si scompensa.
“La malattia influisce fortemente sulla vita delle persone” - spiega la dottoressa Pisana Ferrari, Presidente AIPI, Associazione Ipertensione Polmonare Italiana - “la stanchezza e la sensazione d'affanno che l'accompagnano possono compromettere fortemente lo svolgimento di una vita quotidiana normale”. Si tratta di una condizione molto grave: la sopravvivenza, in assenza di trattamento, è di pochi anni.
Spesso i disagi aumentano anche a causa degli effetti collaterali delle terapie: dai farmaci vasodilatatori che provocano gonfiori agli arti e mal di testa, alle infusioni endovenose continue 24 ore su 24.
“La terapia con bosentan comporta diversi vantaggi per i pazienti” - continua la dottoressa Ferrari - “migliora il respiro e diminuisce l’affanno, così salire le scale o portare la spesa non sono più una sfida. Inoltre, si tratta di un farmaco orale e questo migliora la compliance dei pazienti”.

Lo scompenso cardiaco
Ad oggi, si stima che quasi un milione di persone siano affette da scompenso cardiaco in Italia. La sofferenza cardiaca può verificarsi a qualsiasi età, anche se aumenta in modo esponenziale dopo i 75 anni (da 10 a 40 individui su 1.000). Le percentuali di sopravvivenza dei soggetti affetti da scompenso cardiaco (moderato e grave) sono paragonabili a quelle relative alla maggior parte dei tumori e all’infezione da HIV: circa il 40% dei pazienti muore entro un anno dalla diagnosi. Solo il 25% degli uomini e il 38% delle donne sopravvive oltre i 5 anni. Lo scompenso cardiaco si riferisce ad un insieme di sintomi e manifestazioni fisiche causate dall’incapacità del cuore di soddisfare le esigenze dell’organismo. Le cause di insorgenza sono diverse, a partire da malattie delle arterie coronariche, ipertensione arteriosa, malattie delle valvole cardiache ma anche abuso di alcool.

Linee guida internazionali
La rilevanza del problema ipertensione polmonare è sottolineata dallo sforzo congiunto della Società Europea di Cardiologia e dalla Società Europea di Pneumologia, che hanno lanciato una Task Force internazionale coordinata dal Prof. Nazzareno Galiè per la realizzazione di Linee Guida diagnostiche e terapeutiche comuni. Tali linee-guida, che sono in fase di revisione, verranno presentate il prossimo anno simultaneamente nei Convegni Annuali delle due Società.

Il Congresso di Bologna
Il convegno di Bologna sull‘Ipertensione Arteriosa Polmonare in programma il 22 novembre 2008 è divenuto un appuntamento tradizionale per presentare e discutere i progressi ed i programmi futuri per combattere questa patologia così invalidante. Quest’anno saranno presenti esperti provenienti da diversi paesi europei e dagli USA.

Il Master Internazionale dell’Università di Bologna
L’Università di Bologna organizza anche quest’anno l’International Master in Pulmunary Vascular Disease, diretto dal professor Nazzareno Galiè. Obiettivo del Corso è quello di fornire informazioni teoriche e pratiche su diagnosi e trattamento dei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare e con ipertensione polmonare tromboembolica cronica. Attenzione particolare è dedicata ai principi e agli studi clinici. Il Master ha ospitato, nelle scorse edizioni, diversi specialisti provenienti dagli Stati Uniti, oltre che da Inghilterra, Francia, Austria, Polonia e Italia.

L’AIPI, Associazione Ipertensione Polmonare Italiana
L’AIPI, presieduta dalla dottoressa Pisana Ferrari, è un’associazione di pazienti con ipertensione polmonare nata nel 2001 per fornire un aiuto ed un supporto ai pazienti stessi. Organizzazione no profit, conta attualmente circa 1.000 iscritti, oltre la metà dei quali sono pazienti provenienti da tutte le regioni italiane. Tra le iniziative della Associazione spiccano il sito web dove i pazienti possono trovare informazioni e possono comunicare tra di loro (www.aipiitalia.org), una pubblicazione trimestrale (AIPINEWS) ed un manuale per informare i pazienti sulla loro patologia. Pisana Ferrari in passato ha ricoperto la carica di Presidente della Federazione Europea delle associazioni sulla ipertensione polmonare.