E’ finalmente rimborsata in Italia, dal Sistema Sanitario Nazionale, la prima terapia farmacologia per il trattamento delle lesioni alle dita provocate da una grave malattia della pelle, la sclerodermia, che si manifesta con un indurimento della cute nelle estremità. In Italia i pazienti colpiti da sclerodermia sono 20.000, di cui 1.300 in Toscana, quasi 2.000 in Campania e circa 1.500 in Piemonte, soprattutto donne tra i 30 ed i 50 anni. Circa la metà di questi possono essere colpiti nel corso della loro vita da ulcere digitali.

La nuova terapia
Disponibile da quest’estate in numerosi centri ospedalieri ed universitari specializzati del nostro Paese, la nuova terapia prevede la somministrazione di un farmaco orale che migliora la circolazione nelle dita delle mani. In questo modo si previene la formazione di nuove ulcere. L’efficacia della molecola bosentan, questo il principio attivo del nuovo preparato, è stata dimostrata da diversi studi scientifici pubblicati su prestigiose riviste internazionali. Di particolare rilievo gli esiti di due lavori apparsi su Archives of Dermatology nel 2007 e su Arthritis & Rheumatism nel 2004: dimostrano una riduzione del 48% nella formazione di nuove ulcere digitali in pazienti affetti da sclerosi sistemica a seguito di trattamento per 16 settimane consecutive con bosentan. Questa cura migliora anche la funzionalità della mano come riportato dal professor Marco Matucci Cerinic, Ordinario di Reumatologia dell’Università di Firenze, uno dei principali ricercatori coinvolti nello studio internazionale di questa patologia.
“Oltre a prevenire in buona parte la formazione di nuove ulcere” - spiega proprio il professor Matucci - “questo trattamento garantisce un miglioramento nella qualità della vita dei pazienti: un progressivo incremento della funzionalità articolare delle mani e, più in generale, una migliore capacità a svolgere le comuni attività quotidiane, come la cura e l’igiene personale”.
La nuova terapia è stata approvata dall’EMEA nel 2007 e nel nostro Paese viene somministrata in numerosi centri specializzati di reumatologia. “E’ questo un esempio classico del trasferimento sul piano terapeutico pratico di acquisizioni fisiologiche ottenute grazie ad anni di ricerche di base e cliniche” - sottolinea il professor Gabriele Valentini, Docente di Reumatologia alla Seconda Università degli Studi di Napoli. Tra le strutture che vantano una maggiore esperienza, vi sono l’Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi di Firenze, il Policlinico della Seconda Università di Napoli e l’Azienda Ospedaliera Mauriziano di Torino. “La Regione Piemonte, in realtà, con l’obiettivo di aiutare i pazienti affetti da sclerodermia, una malattia rara“ - illustra il professor Raffaele Pellerito, Responsabile dell’Unità Operativa di Reumatologia dell’Azienda Ospedaliera Mauriziano di Torino - “già da 3-4 anni ha autorizzato l’utilizzo del bosentan nella cura delle ulcere digitali. E i risultati ottenuti in questi anni sono molto buoni in termini di prevenzione”.

Le cure praticate finora
Fino ad oggi non esisteva una vera e propria cura mirata per questa grave malattia che, nei casi più severi, può provocare gangrena e amputazione delle dita. “Nonostante si presentino di piccole dimensioni, infatti” – precisa il professor Matucci – “le ulcere digitali sono assai difficili da trattare, comportano una sostanziale disabilità e sono facilmente esposte a gravi infezioni”.
“Nel tentativo di curare la malattia, spesso vengono utilizzate terapie molto aggressive” - spiega il professor Pellerito - “Il risultato è quello di indebolire ulteriormente l’organismo e far aumentare le infezioni, una delle cause principali di morte dei pazienti sclerodermici”.
L’impatto sulla qualità di vita del paziente è anche dovuto alla necessità di evitare il freddo, lo stress ed i traumi, oltre che a smettere di fumare, tutti fattori che contribuiscono all’aggravarsi delle lesioni.
I pazienti venivano in precedenza medicati tramite l’utilizzo di idrocolloidi, cioè preparati per rimarginare le ferite, di farmaci per il controllo del dolore; venivano inoltre utilizzati antibiotici e vasodilatatori ma non rappresentavano una soluzione definitiva per molti pazienti.

Diffusione, cause e sintomi
La causa dell’insorgenza delle ulcere digitali è la carenza di ossigeno alle estremità. Si tratta di ferite croniche, in grado di condizionare la qualità della vita dei pazienti, sia da un punto di vista psicologico che dal punto di vista pratico. A volte le lesioni compaiono prima ancora che venga diagnosticata la sclerodermia.

Cos’è il bosentan
Il bosentan è una molecola che blocca l’azione dell’endotelina che, nelle malattie autoimmuni (ovvero quando il sistema immunitario attacca i suoi stessi tessuti) come la sclerodermia, viene prodotta in quantità eccessiva, causando vasocostrizione, proliferazione cellulare e fibrosi.

Epidemiologia
La sclerosi sistemica colpisce oltre 20.000 persone nel nostro paese, di cui 1.300 in Toscana, quasi 2.000 in Campania e circa 1.500 in Piemonte, e oltre l’80% donne. La malattia interessa soggetti di tutte le età, ma soprattutto tra i 30 e i 50 anni.