Colpisce in media 1
bambino ogni 2700 nati, il 4% della popolazione ne è portatore sano, può
manifestarsi più o meno precocemente e con gravità diversa, con
compromissione dell’apparato respiratorio (tosse, bronchiti e
broncopolmoniti ricorrenti, broncopneumopatia cronica) e/o con disturbi
digestivi secondari all’insufficienza pancreatica e malassorbimento.
Nonostante i grandi sforzi terapeutici rimane ancora una malattia molto
difficile da curare che conta in Europa 30.000 pazienti e 4.000 in
Italia con effetti su oltre 10.000 persone toccate da vicino dalla
patologia.
A Verona, dall’8 all’11 novembre, la Lega Italiana Fibrosi Cistica
stringe un’alleanza con il mondo equestre. In occasione di Fieracavalli,
la ONLUS patrocina infatti le serate Horselyric, quando il cavallo
incontra l’arte della musica: un Gala di grande suggestione durante il
quale il cavallo danzerà sulle note della musiche dell’Opera ma anche
uno strumento per raccogliere fondi a favore del mondo fibrosi cistica.
Acquistare il biglietto per lo spettacolo si traduce così oggi in un
contributo concreto a Purosangueitaliano, il marchio charity di
Fieracavalli che dal 2006 si impegna a favore di questa malattia.
Fibrosi Cistica
La Fibrosi cistica (FC o CF) è una malattia ereditaria, cronica,
evolutiva che colpisce indifferentemente maschi e femmine. Il gene
responsabile della malattia è stato identificato e localizzato sul
braccio lungo del cromosoma 7. Questo gene codifica per una proteina
chiamata CFTR (Cystic Fibrosis Trasmembrane Conductance Regulator) che
ha un ruolo importante nel regolare la quantità di Sali che vengono
secreti insieme ai liquidi biologici. Nei pazienti affetti da FC il gene
della CFTR è alterato e ne consegue un’assenza o un’anomalia della
proteina. A seguito delle anomalie nella regolazione del trasporto dei
Sali da parte delle cellule degli epiteli, si verificano alterazioni
principalmente a carico delle ghiandole esocrine. Queste ghiandole
producono secrezioni (muco, sudore, lacrime) poco idratate e quindi più
dense e viscose del normale.
Ne conseguono danni a carico di vari organi:
- nei polmoni, il ristagno di muco nei bronchi facilita le infezioni
- nel pancreas, il succo pancreatico tende ad occludere i dotti
esecretori con riduzione di enzimi digestivi dell’intestino
- nel fegato ed in particolare nelle vie biliari, la bile più densa del
normale ristagna dando luogo a complicazioni