Genova Anno V - n°30 - 20.09.2007 Pagine Nazionali

Sindrome delle belle donne


Aldo Franco De Rose - Andrologo e Urologo

aldoderose@clicmedicina.it

Il fisico è quello di una donna, bella presenza e corpo slanciato, seni e fianchi femminei, viso liscio senza peluria e non imbruttito dall’acne: insomma tutte qualità per tentare l’ingresso nel mondo della moda o televisione, come qualche volta avviene. Geneticamente però si tratta di maschi a tutti gli effetti, in quanto il sesso genetico è XY. E’ questa la sindrome di Morris, conosciuta anche come sindrome delle belle donne in cui, per un difetto genetico, l’organismo diventa insensibile all’azione degli androgeni. Nelle prime otto settimane l'embrione può sviluppare entrambi i sistemi riproduttivi ma un difetto dell'unica X, che gli proviene dalla madre, lo rende insensibile all'effetto del testosterone. Per questo il feto si sviluppa esternamente come se fosse una bambina e, alla nascita, i caratteri sessuali maschili sono assenti: manca infatti il pene e l’aspetto dei genitali è femminile, con vagina, generalmente piccola. L’utero è sempre assente. Quindi si tratta di soggetti chc non possono fecondare e spesso i familiari si accorgono del problema quando, alla pubertà, le mestruazioni non arrivano ed incomincano i primi accertamenti.


L’esame ecografico scopre i testicoli nella cavità addominale che dovranno esere rimossi chirurgicamente in quanto possono andare incontro a degenerazione neoplastica, mentre l’analisi genetica evidenzia il sesso maschile. La Scoperta solo raramente può sortire effetti drammatici mentre, il più delle volte, l’aspetto fisico e l’aiuto psicologico, riescono a far superare il problema.

 

 






  

 


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