Leucemia
Patologia oncologica caratterizzata da un’abnorme proliferazione di globuli bianchi. Le leucemie possono essere acute e croniche. Le leucemie acute hanno un andamento spontaneo rapidamente evolutivo mentre quelle croniche sono caratterizzate da un andamento clinico più lento. L’incidenza della leucemia è in crescita mentre la mortalità è in diminuzione.

Leucemia Mieloide Acuta
Patologia tumorale delle cellule del midollo osseo. La sua frequenza aumenta con l'aumentare dell'età: l'età media di insorgenza è intorno ai sessant'anni. Entrambi i sessi sono colpiti, con una lieve predominanza per quello maschile. La terapia della leucemia mieloide acuta, che ha la finalità di eradicare la malattia per consentire alle cellule staminali (cellule con alta capacità di replicazione e differenziazione) di ripopolare il midollo, permette oggi di raggiungere la guarigione in una considerevole percentuale di casi.

Leucemia Mieloide Cronica
Neoplasia relativamente rara (1-2 casi/100.000 abitanti/anno) prevalente nell’adulto-anziano. Le cellule leucemiche sono caratterizzate nel 95% dei casi dalla presenza nel loro nucleo di un cromosoma anomalo (“cromosoma di Philadelphia” - dal nome della città americana dove fu osservato per la prima volta) che si forma in seguito ad una traslocazione tra il cromosoma 9 ed il cromosoma 22. Questa traslocazione, attraverso il trasferimento di materiale genetico da un cromosoma all’altro, causa la fusione di due geni (il gene BCR del cromosoma 22 ed il gene ABL del cromosoma 9), normalmente separati: il gene ibrido BCR-ABL gioca un ruolo fondamentale nello sviluppo di questa malattia, inducendo un aumento della capacità proliferativa delle cellule leucemiche e rendendole resistenti ai normali sistemi di controllo della moltiplicazione cellulare. Tre le fasi della malattia, caratterizzate da un progressivo aumento dei globuli bianchi: cronica, dai 5 ai 6 anni, accelerata da 6 a 9 mesi e blastica da 3 a 6 mesi.

Leucemia Promielocitica Acuta
Leucemia a rapida progressione, caratterizzata dall'accumulo nel sangue di globuli bianchi (leucociti) in stato immaturo (promielociti) che causano un maggior rischio d'infezione e di emorragie. D'altra parte, il gran numero di cellule immature che invade il midollo osseo impedisce la formazione di cellule ematiche normali. La mancanza di globuli rossi e piastrine in numero e qualità normale comporta un aumentata incidenza di anemia ed ematomi. La Leucemia Promielocitica Acuta può colpire adulti di tutte le fasce di età e rappresenta il 10% delle leucemie mieloidi acute. La completa guarigione della leucemia acuta promielocitica è oggi, grazie alle più avanzate terapie, una concreta possibilità.

Linfoma
Tumore che prende origine dalle ghiandole linfatiche, ovvero dalle cellule contenute nei tessuti che hanno la funzione di difendere l'organismo dagli agenti esterni e dalle malattie. Non è una singola malattia, ma un gruppo eterogeneo con caratteristiche e storia clinica differenti. Si suddividono in Linfomi di Hodgkin e Linfomi non Hodgkin. Ogni 7 linfomi diagnosticati, 1 è un linfoma di Hodgkin e 6 non Hodgkin.

Linfoma Di Hodgkin
Neoplasia di derivazione linfoide che rappresenta circa l’1% dei tumori che annualmente insorgono nel mondo. Prende il nome da Thomas Hodgkin, medico che per primo lo ha diagnosticato nel 1832. Tra tutti i linfomi, é il più facile da curare. Ha due picchi di incidenza: 20-30 anni e dopo i 60-70.

Linfomi Non Hodgkin
I linfomi non-Hodgkin rappresentano circa il 70% di tutti i linfomi, costituiscono il 5% di tutte le neoplasie maligne e sono più frequenti dopo i 60 anni con una predominanza maschile. L’incidenza presenta un andamento temporale crescente, mentre la mortalità è sostanzialmente stabile o in lieve crescita nelle donne.

Mieloma Multiplo
Malattia neoplastica caratterizzata da proliferazione e accumulo nel midollo osseo di linfociti e di plasmacellule che, direttamente o indirettamente, possono causare danni a vari organi ed apparati (ossa, rene, nervi periferici, sistema immunitario). La sua incidenza aumenta con l’età e colpisce soprattutto gli uomini al di sopra dei 60 anni. Il mieoloma multiplo costituisce il 10% di tutte le neoplasie di pertinenza ematologia. L’incidenza è nel complesso stabile, mentre la mortalità è in lieve calo.


Alcune Patologie Ematologiche Non Oncologiche

Piastrinopenia
Per piastrinopenia si intende la riduzione del numero delle piastrine a meno di 150.000 per microlitro (il numero delle piastrine nelle persone adulte è generalmente compreso fra 150.000 e i 400 .000 per microlitro). Fra i vari meccanismi che possono causarla: la diminuita produzione da parte del midollo osseo e l’aumentata ‘cattura’ da parte della milza. Le cause sono numerose, dalle malattie ematologiche come leucemie, anemia aplastica, morbo di Werlhof, alle malattie metaboliche come l’insufficienza epatica e renale, fino a malattie infettive come l’ AIDS, o chemioterapie antitumorali.

Emoglobinuria Parossistica Notturna
E’ una malattia rara, legata ad una mutazione somatica del gene PIG-A nelle cellule staminali. E’ più frequente negli uomini intorno ai 20 anni, ma può manifestarsi in entrambi i sessi ad ogni età. E’ caratterizzata da emolisi intravascolare e disturbi legati ad un cattivo funzionamento midollare. Può evolvere, trasformandosi in anemia aplastica o in leucemia acuta. Il danno è legato ad un difetto intrinseco del globulo rosso, estremamente sensibile in ambiente acido all’attivazione del complemento, perché carente di proteine di membrana come quelle riconosciute dagli antigeni CD55 e CD59. E’ un disordine acquisito, dovuto ad un deficit di alcune componenti della membrana del globulo rosso, in grado di controllare la fissazione sulla parete cellulare di alcune frazioni del complemento. Il trattamento è essenzialmente sintomatico (trasfusioni, eritropoietina, glucocorticoidi, anticoagulanti) oppure prevede, nei casi gravi, il trapianto di midollo osseo.

Aplasie Midollari
L'aplasia midollare è una insufficienza funzionale grave del midollo osseo che provoca la scomparsa dei suoi elementi e di conseguenza la mancata produzione delle cellule del sangue. Fra le cause ipotizzate si ricordano: agenti infettivi, tossici, farmaci, radiazioni ionizzanti. Le conseguenze sono molto simili a quelle provocate dalla leucemia: anemia, infezioni, emorragie. L’aplasìa midollare colpisce indifferentemente uomini e donne. La terapia, accanto alle tradizionali cure di supporto (trasfusioni, terapia antibiotica delle complicazioni infettive), ha individuato concrete possibilità di guarigione nel trapianto di midollo osseo.

Emocromatosi
Patologia causata dall'accumulo di un'eccessiva quantità di ferro nell'organismo, che causa danni ad alcuni organi importanti, come il fegato, il pancreas ed il cuore. E’ presente in entrambi i sessi senza distinzione. La salassoterapia, che permette di rimuovere il ferro in eccesso depositato nell'organismo, rappresenta il principale presidio terapeutico. I salassi infatti stimolano l'eritropoiesi, cioè la produzione di nuovi globuli rossi per sostituire quelli eliminati, e poiché il ferro è uno dei costituenti indispensabili per la formazione dei suddetti globuli, in questo processo si mobiliterà il minerale depositato nei tessuti.