Genova Anno V - n°29 - 13.06.2007 Pagine Nazionali

del 22/06/2007

 

Comitato scientifico UNITASK: La sindrome di Klinefelter


clicMedicina - redazione@clicmedicina.it

Riportiamo una parte del testo, in forma di intervista, pubblicato da TGCOM in vista dell’esordio italiano del film “XXY” della regista Argentina Lucia Puenzo: “L'intersessualità (nome con cui si conosce la sindrome di Klinefelter) è una presunta anomalia genetica per cui i geni maschili (XY) e quelli femminili (XX) si combinano dando luogo alla formazione contemporanea di organi sessuali esterni dei due sessi nella stessa persona. Molto spesso la medicina interviene fin dalla nascita con un’asportazione chirurgica che lascia segni profondi, in modo più o meno cosciente. I genitori del mio personaggio fanno una scelta diversa, ma il mondo esterno reagisce secondo convenzioni profonde e così fa anche la mia Alex”.

http://www.tgcom.mediaset.it/spettacolo/articoli/

articolo366013.shtml
L’equazione Intersessualità-Sindrome di Klinefelter-Ermafroditismo è stata evidenziata anche in un articolo comparso su PANORAMA.IT, secondo cui “Il film narra la storia di una ragazza che presenta un'anomalia genetica: è un caso XXY. La storia vuole evidenziare quanto sia difficile per la società accettare le diversità, specie gli intersessuali. Questa difficoltà è dovuta anche al fatto che non ci sono dati esatti sull’incidenza di questa «anomalia» (i dati dicono che la Sindrome di Klinefelter, XXY appunto, colpisca uno su mille nati, ndr)”
http://blog.panorama.it/culturaesocieta/2007/06/08/xxy-il-desiderio-carnale-secondo-lucia-puenzo-premiata-a-cannes/?socialbmarks=1


La Sindrome di Klinefelter è un disordine genetico, con una anomalia cromosomica alla base della patologia (47,XXY) caratterizzato da testicoli piccoli e di consistenza aumentata, ginecomastia, ipogonadismo ed elevate concentrazioni di FSH con una incidenza alla nascita di circa 1:500 maschi. Il fenotipo è maschile e non vi sono disturbi della funzionalità né dell’identità sessuale.


Molti pazienti vengono identificati in età adulta fra quelli che si presentano per infertilità, infatti i pazienti KS sono quasi costantemente azoospermici anche se dalla letteratura scientifica emerge chiaramente che il binomio Klinefelter-Sterilità è un dogma ormai sfatato in quanto sono riportati casi di paternità spontanea, seppur molto rari, e di paternità raggiunta grazie a tecniche di Procreazione Medicalmente Assistita.


Condizione clinica completamente diversa è l’ermafroditismo (dal greco: hermaphróditos, nome del figlio di Mercurio [Hermheês] e Venere [Aphroditēs] che ottenne di fondersi nel corpo della ninfa Salace) di cui si parla nel film della Puenzo, che si caratterizza per la presenza nello stesso individuo di tessuto gonadico maschile e femminile: ovaio da un lato e testicolo dall’altro, oppure coesistenza nella stessa struttura gonadica sia di tessuto testicolare che ovarico (ovotestis). In questi casi si determina, in epoca fetale un importante alterazione ormonale che non permette il corretto sviluppo degli organi genitali. Pertanto, l’individuo geneticamente maschio (XY), presenta un fenotipo di tipo femminile, o coesistenza di entrambi gli organi genitali.

Come Comitato scientifico dell’Unione Italiana Sindrome di Klinefelter (Associazione di Pazienti e familiari con Sindrome di Klinefelter), riteniamo che il titolo del film di Lucia Puenzo, “XXY, Uomini, donne o tutti e due?”, che sarà nelle nostre sale dal 22 giugno, costituisca una grave distorsione della realtà clinica della Sindrome di Klinefelter (KS) ponendo una relazione di causa ed effetto tra le due condizioni assolutamente inesistente sul piano biologico e pericolossissima sul piano psicologico per i pazienti, i loro familiari e soprattutto per gli adolescenti e le mamme in gravidanza con diagnosi prenatale di feto XXY.


Infatti le brevi considerazioni scientifiche sopradescritte permettono di chiarire la completa incongruenza di quanto proposto nel titolo del film, tanto più grave e lesivo della dignità e della caratterizzazione del paziente con Sindrome di Klinefelter, in quanto la regista, nelle interviste riportate si riferisce ad una documentazione di carattere medico-scientifico per la quale afferma che “…L'intersessualità (nome con cui si conosce la sindrome di Klinefelter) è una presunta anomalia genetica per cui i geni maschili (XY) e quelli femminili (XX) si combinano dando luogo alla formazione contemporanea di organi sessuali esterni dei due sessi nella stessa persona ...”.

Prof. Antonio F. Radicioni (Consulente Endocrinologo ed Endrologo. Comitato scientifico Unitask)
e-mail: antonio.radicioni@uniroma1.it


Dott.ssa. Marina Baldi (Genetista - Presidente Comitato scientifico Unitask)
e-mail: marinabaldi@consultoriogenetica.it


Prof. Lamberto Coppola (Fisiopatologo della Riproduzione Umana . Comitato scientifico Unitask)
e-mail: coppola@centrotecnomed.it

Maurizio Fornasari (Presidente Unitask)
e-mail: presidente@unitask.it

 






  

 


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