Secondo uno studio pubblicato su J Intern Med 2002 ( 252: 529-36) e condotto in Islanda, la morte improvvia giovanile è responsabile del 7,5 percento dei decessi non accidentali non violenti nella fascia d'età compresa fra 12 e 35 anni . Generalmente la morte sopraggiunge come primo ed unico sintomo della cardiopatia di base. In Italia attualmente sono in corso di applicazione programmi di screening delle patologie cardiovascolari tramite ECG in tutti i giovani atleti.

Si definisce morte improvvisa la “morte che sopraggiunge inaspettata, che avviene entro un’ora dall’inizio della sintomatologia acuta, in soggetti in pieno benessere o in soggetti il cui stato di malattia cronica non faceva prevedere un esito così repentino”. Si stima che ogni anno in Italia muoiano improvvisamente circa 70.000 persone.

La morte improvvisa può verificarsi senza segni premonitori ed essere la prima manifestazione di una malattia cardiaca (quasi sempre di tipo ischemico silente), fino ad allora misconosciuta. Ovviamente può anche colpire pazienti con malattia cardiaca nota, specialmente nel corso delle prime due ore dopo un infarto miocardico. Circa l’80% dei pazienti deceduti per morte improvvisa presentano una coronaropatia aterosclerotica, cioè una malattia delle coronarie.Le cardiomiopatie rappresentano in percentuale la seconda causa più importante. Tra le valvulopatie vanno menzionate la stenosi aortica ed il prolasso valvolare mitralico.

Tra le anomalie elettrofisiologiche primitive in apparente assenza di cardiopatie strutturali vanno ricordate le sindromi del QT lungo congenite ed acquisite, la sindrome di Wolff-Parkinson-White, le forme di tachicardia ventricolare idiopatica, la fibrillazione ventricolare idiopatica, la sindrome di Brugada, il blocco atrioventricolare congenito, le patologie degenerative del sistema di conduzione elettrica cardiaco quali la malattia di Lev-Lenegre.