Genova Anno V - n°29 - 13.06.2007 Pagine Nazionali

del 25/06/2007

 

Comitato scientifico UNITASK: La sindrome di Klinefelter


clicMedicina - redazione@clicmedicina.it

Il 22 giugno ’07 è uscito nella sale italiana l’opera della regista argentina Lucia Puenzo dal titolo “XXY, Uomini, donne o tutti e due?”, acclamata dalla critica al Festival di Cannes e premiata con il Prix de la Jeunesse e il Rail d'Or.

Sinopsi
Il film racconta la storia di una quindicenne, Alex, che nonostante l’apparenza non è propriamente una ragazza. È un ermafrodito: donna e uomo allo stesso tempo. I suoi genitori hanno rifiutato, alla nascita, l’intervento chirurgico di normalizzazione e hanno lasciato la città natale per evitarle gli sguardi e la derisione altrui. Alex viene cresciuta come una ragazza, dandole farmaci che inibiscono la virillizzazione. Ma la protagonista non sembra intenzionata né ad essere semplicemente una ragazza, né a nascondersi per sempre: smette di prendere gli ormoni, parla della sua condizione con l’amico del cuore, si innamora di Alvaro e ci fa sesso. Ma pagherà le conseguenze di questo suo vivere con naturalezza, che invece turba profondamente chi la circonda.

La critica in Italia

La presentazione italiana dell’opera della regista argentina è stata preceduta da una serie di articoli apparsi su autorevoli mezzi di comunicazione che, elogiando la brillante opera della giovane artista, riportavano anche le sue parole. Queste interviste hanno creato una relazione tra Intersessualità, Ermafroditismo e Sindrome di Klinefelter.
Su TGCOM, ad esempio, si legge “L'intersessualità (nome con cui si conosce la sindrome di Klinefelter) è una presunta anomalia genetica per cui i geni maschili (XY) e quelli femminili (XX) si combinano dando luogo alla formazione contemporanea di organi sessuali esterni dei due sessi nella stessa persona. Molto spesso la medicina interviene fin dalla nascita con un’asportazione chirurgica che lascia segni profondi, in modo più o meno cosciente. I genitori del mio personaggio fanno una scelta diversa, ma il mondo esterno reagisce secondo convenzioni profonde e così fa anche la mia Alex”.
L’equazione Intersessualità-Sindrome di Klinefelter-Ermafroditismo viene evidenziata anche da un articolo comparso su PANORAMA.IT, secondo cui “Il film narra la storia di una ragazza che presenta un'anomalia genetica: è un caso XXY. La storia vuole evidenziare quanto sia difficile per la società accettare le diversità, specie gli intersessuali. Questa difficoltà è dovuta anche al fatto che non ci sono dati esatti sull’incidenza di questa «anomalia» (i dati dicono che la Sindrome di Klinefelter, XXY appunto, colpisca uno su mille nati, ndr)”
Alla luce di questi articoli il Comitato Scientifico dell’UNITASK (Unione Italiana Sindrome di Klinefelter - Associazione di Pazienti e familiari con Sindrome di Klinefelter) ha deciso di prendere posizione nei confronti di questo film in modo da ristabilire una verità scientifica sull’argomento in difesa dei pazienti affetti da Sindrome di Klinefelter.

Il significato scientifico dio “XXY” e di ermafroditismo
La Sindrome di Klinefelter è stata descritta per la prima volta nel 1942 e solo dopo 17 anni, nel 1959, è stata identificata il disordine genetico che la caratterizza, cioè la presenza di un cromosoma sessuale “X” in più. Quindi il soggetto Klinefelter avrà un corredo cromosomico caratterizzato dal codice XXY, invece del normale XY. Il paziente Klinefelter è un maschio che presenta testicoli piccoli e di consistenza aumentata, ginecomastia (mammella maschile più grande del normale), ipogonadismo (funzionalità testicolare ridotta) ed elevate concentrazioni di ormone follicolo stimolante (FSH). Alta statura e ridotta peluria sono altre caratteristiche frequenti. L’incidenza della Sindrome alla nascita è di circa 1 su 500 maschi.
Il fenotipo è maschile (non femminile come la protagonista del film) e non vi sono disturbi della funzionalità né dell’identità sessuale, tipici dell’intersessualità.
Molti pazienti vengono identificati in età adulta quando, non riuscendo ad avere figli, si rivolgono allo specialista. Quasi costantemente presentano azoospermia (assenza di spermatozoi nell’eiaculato) anche se dalla letteratura scientifica emerge chiaramente che il binomio Klinefelter-Sterilità è un dogma ormai sfatato in quanto sono riportati casi di paternità spontanea, seppur molto rari, e di paternità raggiunta grazie a tecniche di Procreazione Medicalmente Assistita.
Condizione clinica completamente diversa è l’Ermafroditismo (dal greco: hermaphróditos, nome del figlio di Mercurio [Hermheês] e Venere [Aphroditēs] che ottenne di fondersi nel corpo della ninfa Salace) di cui si parla nel film della Puenzo. L’ermafroditismo si caratterizza per la presenza nello stesso individuo di tessuto gonadico maschile e femminile, ovaio da un lato e testicolo dall’altro, oppure coesistenza nella stessa struttura sia di tessuto testicolare che ovarico (ovotestis). Questi casi sono determinati da un’alterazione ormonale in epoca fetale che non permette il corretto sviluppo degli organi genitali. Pertanto, l’individuo geneticamente maschio (XY), presenta un fenotipo di tipo femminile, o coesistenza di entrambi gli organi genitali.

La critica scientifica al film
Alla luce di queste precisazioni il Comitato Scientifico UNITASK ha chiesto ed ottenuto di partecipare alla presentazione italiana “XXY, Uomini, donne o tutti e due?” organizzata martedì 19 giugno dalla casa di distribuzione, la Teodora Film.
L'impressione è stata di un film nel complesso interessante e centrato sulla psicologia del personaggio in modo delicato e profondo. Fortunatamente è stato possibile rilevare che non si fa menzione della Sindrome di Klinefelter e non vi è nemmeno il minimo accenno ad essa.
Alla Conferenza Stampa che è seguita alla proiezione, UNITASK è intervenuta chiarendo la propria posizione, come Associazione e come Comitato Scientifico, soprattutto in merito alle interviste rilasciate dalla regista. La produzione non ha espresso gradimento verso le critiche mosse nella scelta del titolo e nel modo in cui è stato presentato il film in Italia attraverso gli organi di informazione. Di contro la stampa italiana ed internazionale presente all'evento ha mostrato un certo interesse verso gli interventi del Comitato ed infatti sono già numerosi gli articoli pubblicati in merito al dibattito sollevato da UNITASK (Il Messaggero, Il Tempo, Corriere della Sera, la Repubblica, la Gazzetta del Mezzogiorno, Jornal Brasilero, Ansa, Ansa Latino-Amricana, Corriere Canadese, ed il portale medico Clicmedicina.it)
Avendo appurato che non vi è un riferimento esplicito, in termini dialettici, alla Sindrome di Klinefelter, il problema rimane solo quello del titolo che, secondo il parere del Comitato Scientifico, è fuorviante anche se ovviamente di grande effetto per il pubblico in generale.
Secondo UNITASK sarebbe sufficiente modificarlo eliminando il codice genetico "XXY", chiaro ed esplicito rifermento alla Sindrome di Klinefelter.

L’opinione di UNITASK
UNITASK si associa al messaggio generale del film che si schiera contro ogni tipo di discriminazione e pregiudizio sessuale. Allo stesso tempo il Comitato Scientifico, pur rilevando che la Puenzo racconta con grande sensibilità quelle che possono essere le problematiche di un ermafrodito e della sua famiglia, ritiene che il titolo “XXY, Uomini, donne o tutti e due?” sia totalmente fuorviante e costituisca una grave distorsione della realtà clinica della Sindrome di Klinefelter ponendo una relazione di causa ed effetto tra le due condizioni assolutamente inesistente sul piano biologico e pericolosissima sul piano psicologico per i pazienti, i loro familiari e soprattutto per gli adolescenti e le mamme in gravidanza con diagnosi prenatale di feto XXY.
Le brevi considerazioni scientifiche sopradescritte permettono di chiarire la completa incongruenza di quanto proposto nel titolo del film, tanto più grave e lesivo della dignità e della caratterizzazione del paziente con Sindrome di Klinefelter, in quanto la regista, nelle interviste si riferisce ad una documentazione di carattere medico-scientifico per la quale afferma che “…L'intersessualità (nome con cui si conosce la sindrome di Klinefelter) è una presunta anomalia genetica per cui i geni maschili (XY) e quelli femminili (XX) si combinano dando luogo alla formazione contemporanea di organi sessuali esterni dei due sessi nella stessa persona ...”.

L'intento di UNITASK a questo punto è quello di dare seguito all'iniziativa cercando di creare un movimento di opinione quanto più ampio possibile in grado di sensibilizzare sulla problematica connessa ad un titolo di questo tipo.

Il comitato scientifico
- Dott.ssa. MARINA BALDI. Presidente Comitato scientifico Unitask - Biologa Genetista
Consultorio di Genetica - Roma
e-mail: marinabaldi@consultoriogenetica.it

- Prof. ANTONIO F. RADICIONI. Comitato Scientifico Unitasi - Endocrinologo, Andrologo.
Dipartimento di Fisiopatologia Medica. Università degli Studi di Roma "La Sapienza"
e-mail: antonio.radicioni@uniroma1.it

- Prof. LAMBERTO COPPOLA. Comitato Scientifico Unitask
Andrologo, Ginecologo, Fisiopatologo della Riproduzione Umana.
Facoltà di Scienze Biologiche, Università di Lecce - Centro Tecnomed di Nardò (Le)
e-mail: coppola@centrotecnomed.it

- Prof. LUIGI TARANI. Comitato Scientifico Unitask - Pediatra
Clinica Pediatrica, Università degli Studi di Roma "La Sapienza"



 


 





  

 


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