Nel mese di agosto è morta al Besta di Milano la ragazza siciliana colpita nel febbraio 2002 dalla variante umana di Creuzfeldt-Jacob, il primo caso accertato in Italia. La diagnosi della certezza della malattia era stata ottenuta mediante l’esame istologico delle tonsille. L’encefalopatia spongiforme bovina (BSE), comunemente conosciuta come morbo della mucca pazza, è una malattia neurodegenerativa infettiva che colpisce i bovini. E' causata dal prione, una proteina capace di modificarsi diventando tossica per le cellule del sistema nervoso. E’ stata individuata per la prima volta in Gran Bretagna nel 1985, dove ha avuto maggiore diffusione. Ci sono stati anche 6 casi in Francia. Chiamare il morbo di Creuzfeldt-Jacob variante umana della mucca pazza significa che la malattia negli animali e nell’uomo è originata dallo stesso agente patogeno, che però rimane sconosciuto. E’ stato accertato che non è un virus, non è un batterio e che non ha le caratteristiche degli agenti patogeni sinora conosciuti. E’ questo è il motivo per cui non può esistere un farmaco. Si pensa che le proteine normalmente presenti nelle cellule vadano incontro a modificazioni che le rendano capaci di integrarsi con altre proteine normali, trasformandosi e trasformandole a catena in proteine cattive. Ciò che ancora oggi rimane sconosciuto è l’origine della trasformazione.Ma quello che fa più paura è sapere che la proteina killer possa essere di origine animale e quindi possa essere trasmessa attraverso le carni di animali infette.