La Sindrome Ménière

Silvia Robiglio - redazione@clicmedicina.it 

Questa malattia prende nome dal medico  francese - Prospero Ménière - che per primo ne descrisse i sintomi nel 1861. E’ una patologia dell'orecchio interno caratterizzata da fluttuazioni della capacità uditiva, che portano con il tempo ad ipoacusia progressiva nell'orecchio colpito, acufeni, senso di orecchio chiuso, e crisi vertiginose tipiche recidivanti con andamento capriccioso ed imprevedibile di durata variabile da circa 10 minuti a diverse ore. Alla base di tale sintomatologia vi è l'abnorme aumento di volume e pressione dei liquidi labirintici (idrope endolinfatico) per vari meccanismi che possono differire di caso in caso.

La Ménière è classicamente definita dalla “triade sintomatologia” di vertigini, ipoacusia ed acufeni. Da studi clinici è emerso che la maggior parte dei pazienti lamenta soprattutto vertigine di posizionamento, che si manifesta con crisi di vertigine rotatoria ricorrenti di durata limitatissima, parossistica, (da qualche secondo ad un minuto o poco più), dovute prevalentemente a particolari spostamenti del capo o dall'assunzione di particolari posizioni. Per molti anni si è ritenuto che tali situazioni potessero derivare dall'artrosi cervicale, (molto meno in grado di dare vertigini di quanto non si creda) mentre oggi sappiamo che la sede della patologia è il labirinto posteriore, ovvero la parte dell'orecchio interno che appartiene dal punto di vista funzionale al complesso sistema dell'equilibrio. L'esatto meccanismo fisiopatologico che è alla base di questa situazione clinica non è ancora del tutto noto, ma la teoria più accreditata è quella della "cupololitiasi", formulata già da diversi anni. Altri disturbi lamentati frequentemente sono una sensazione di pienezza o pressione auricolare nell'orecchio ammalato, la intolleranza per i rumori e la diploacusia.

Per definire con precisione possiamo chiamare Malattia di Ménière (Ménière's Disease) quella deviazione dallo stato di salute caratterizzata da sintomi: Cocleari: acufeni, ipoacusia, intolleranza ai rumori e diploacusia; Vestibolari: Vertigine e vertigine di posizionamento, drops attacks; Senso di pienezza o pressione auricolare: sintomo che non può essere attribuito in modo specifico ed esclusivo all'organo dell'udito o a quello dell'equilibrio.  In questi anni sono stati pubblicati numerosi articoli che hanno superato la tradizionale distinzione tra Malattia e Sindrome (a causa nota). La Malattia di Ménière è il risultato di una penetranza multifattoriale di cause intrinseche genetiche ed ambientali su cui fattori causali estrinseci possono contribuire favorendo o assumendo un ruolo diretto nello sviluppo del caratteristico complesso sintomatologico.

Dal punto di vista clinico il comportamento multiforme della Malattia di Ménière consente di identificare due forme: Malattia di Ménière tipica, caratterizzata dalla classica triade di sintomi e Malattia di Meniere atipica in cui appaiono fin dall'inizio sintomi esclusivamente vestibolari (Ménière Vestibolare) o cocleari (Ménière cocleare). Anche se alcuni autori hanno consigliato di abbandonare tale suddivisione, l'esperienza clinica dimostra la importanza di tali entità che devono essere sempre prese in considerazione nel processo diagnostico del paziente. Consentono infatti di individuare precocemente numerosi casi che potrebbero, anche dopo molti anni, sviluppare il caratteristico e completo complesso sintomatologico e di trattare anche i casi che, viceversa, dovessero continuare a manifestare per anni sintomi esclusivi di sofferenza dell'apparato vestibolare o uditivo.