L’encefalopatia spongiforme bovina (ESB) o Bovine Spongiform Encephalopathy – BSE

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L’encefalopatia spongiforme bovina (ESB) o Bovine Spongiform Encephalopathy - BSE, è una malattia neurologica degenerativa dei bovini causata da agenti infettivi particolari denominati prioni. L'encefalopatia spongiforme umana non era conosciuta fino a che due medici tedeschi, Creutzfeldt e Jakob, registrarono indipendentemente i primi casi negli anni '20. 

La malattia è apparsa per la prima volta in Gran Bretagna nel 1985 ed è stata descritta ufficialmente nel 1986.

I prioni sono gli agenti infettivi che causano la malattia della mucca pazza (BSE), la scrapie nelle pecore, la malattia di Creutzfeld-Jakob nell’uomo e altre encefalopatie spongiformi. Si tratta di proteine alterate che inducono un cambiamento di forma in analoghe proteine presenti normalmente nelle cellule sane, provocando una grave malattia denominata "encefalopatia spongiforme".

I prioni sono stati scoperti nel 1982 dall'americano Stanley B. Prusiner, che suscitò all’epoca parecchio scetticismo affermando che potessero esistere agenti infettivi in grado di provocare alcune malattie degenerative del sistema nervoso centrale negli animali e, più raramente, anche nell’uomo, costituiti solamente da materiale proteico. A quell'epoca un concetto del genere suonava come un eresia. Poi la comunità scientifica si è ricreduta, soprattutto dopo la prima epidemia di mucca pazza nel 1996, tanto che nel 1997 a Prusiner è stato conferito il premio Nobel.

Il prione è una proteina bizzarra la cui funzione non è ancora perfettamente conosciuta. Alterazioni chimiche spontanee o mutazioni genetiche possono renderla tossica, scatenando così una classe di malattie rare e mortali, con la caratteristica singolare di essere sia infettive che ereditarie. Compaiono in forme diverse sia negli animali che nell'uomo.

Finora sono stati individuati almeno tre diverse cause delle malattie da prioni.

La prima è la trasmissione esterna, ad esempio il trapianto della cornea di una persona nella quale la malattia è presente ma senza sintomi.

Esiste poi una forma spontanea della malattia, che è la più comune e purtroppo ancora la più sconosciuta. Compare superati i 50 anni ed è provocata da un'alterazione chimica che trasforma il prione in una proteina-killer. Infine la malattia può essere scatenata da una mutazione del gene che "fabbrica" i prioni, localizzato sul cromosoma 20. Negli ultimi sei anni in uno studio condotto da Italia e Usa sono state individuate circa 20 mutazioni diverse, una delle quali è la causa della rara malattia dell’insonnia mortale. 

Nei bovini infetti  la proteina prionica si trova, oltre che nel cervello e nel midollo, nei muscoli e sulla superficie dei linfociti presenti nel latte. Le alte temperature del processo di pastorizzazione sono completamente inefficaci contro i prioni, tuttavia non c’è stata finora alcuna evidenza che bere latte possa essere rischioso.

I sintomi della malattia si manifestano  solo dopo un prolungato periodo di incubazione che varia da 2 anni fino a 40. A quello stadio, l'agente CJD ha già ridotto il cervello ad una massa spugnosa che, in un primo momento, ha portato a chiamare questo gruppo di malattie come "disordini da virus lento spongiforme". La morte può rappresentare una benvenuta via di fuga dagli spasmi involontari che accompagnano la CJD la quale, mentre divora silenziosamente il cervello per anni, deruba gli uomini di ogni mezzo di comunicazione - la capacità di udire, vedere e parlare.

Per il Ministero della Salute tutti gli alimenti di origine animale devono essere prodotti partendo da materie prime sicure. La carne, le frattaglie non incluse negli organi a rischio, il latte, le uova e gli altri prodotti animali destinati al consumo sono alimenti sicuri.