Fibrosi polmonare idiopatica e difficoltà respiratorie

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Una diagnosi precoce, un approccio multidisciplinare, la condivisione dei percorsi di cura ottimali diventano cruciali per assicurare il migliore outcome clinico dei pazienti affetti da Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF). Tra le Malattie Interstiziali Polmonari (ILD), la Fibrosi Polmonare Idiopatica è la malattia respiratoria cronica e progressiva con la più alta incidenza; solo in Italia si stima che ne siano affette circa 19mila persone. Si manifesta generalmente dopo i 45 anni, con un’età media dei pazienti colpiti intorno a 65. È caratterizzata da formazione di tessuto cicatriziale a livello polmonare, con conseguente perdita di funzionalità respiratoria nel tempo. I pazienti affetti da IPF riferiscono sintomi quali tosse non produttiva e dispnea, che si aggrava con il passare del tempo, determinando quindi difficoltà a svolgere le normali attività quotidiane. La patologia è irreversibile, anche se la rapidità con cui progredisce è variabile. Se non diagnosticata e trattata tempestivamente, ha un esito fatale entro 2-5 anni dalla diagnosi.

Proprio la diagnosi, tuttavia, è spesso difficile, perché i sintomi, almeno inizialmente, sono simili a quelli di altre patologie respiratorie. Sono necessari più passaggi, tra cui un accurato profilo clinico e anamnestico suggestivo di IPF, l’esecuzione di un esame radiologico approfondito e, in alcuni casi, di biopsia polmonare. Da qui l’accuratezza della diagnosi, che non può prescindere da un approccio multidisciplinare tra pneumologo, radiologo e patologo.

L’IPF può, infatti, essere sospettata sulla base dei sintomi, di specifici segni clinici, come la presenza dei “rantoli velcro” all’ascoltazione del torace, e degli esami della funzione respiratoria. I successivi passaggi includono una valutazione clinica più approfondita, una TC ad alta risoluzione e, in alcuni casi, una biopsia polmonare. Nell’ultimo decennio, l’avvento delle nuove terapie con diverso meccanismo d’azione ha permesso di rallentare la progressione della malattia e migliorarne la prognosi, ridefinendo il percorso diagnostico-terapeutico del paziente. Per questo motivo, la condivisione dei percorsi di cura e delle esperienze cliniche di maggior successo tra la rete di centri pneumologici di riferimento sul territorio nazionale, insieme alla gestione multidisciplinare integrata, agli aspetti della medicina sostenibile in tema di malattie rare, nonché all’approccio olistico nella gestione della patologia, aiuterà a definire approcci omogenei nella presa in carico del paziente con l’obiettivo di arrivare a una diagnosi sempre più precoce. Questi gli obiettivi dell’incontro formativo ILD – Interstizial Lung Diseases Vernissage, realizzato con il contributo non condizionato di Boehringer Ingelheim, che si è recentemente svolto presso il Centro Congressi Città della Scienza di Napoli, al quale hanno partecipato alcuni tra i più autorevoli specialisti pneumologi provenienti da tutta Italia.